भारत में ज़ोलिंगर एलिसन सिंड्रोम उपचार
ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम एक दुर्लभ विकार है जो पाचन तंत्र में ट्यूमर और अल्सर से उत्पन्न होता है। अग्न्याशय या ग्रहणी (छोटी आंत का ऊपरी भाग) में एक या अधिक ट्यूमर बनते हैं। गैस्ट्रिनोमा नामक ये ट्यूमर बड़ी मात्रा में गैस्ट्रिन का उत्पादन करते हैं। गैस्ट्रिन एक हार्मोन है जो पेट में एसिड पैदा करता है। बहुत अधिक गैस्ट्रिन से, अतिरिक्त एसिड उत्पन्न होता है, जिससे पेट या छोटी आंत में अल्सर हो जाता है।
गैस्ट्रिनोमा एकल ट्यूमर या छोटे एकाधिक ट्यूमर के रूप में होते हैं। ये ट्यूमर न केवल अल्सर का कारण बन सकते हैं, बल्कि ये कैंसरयुक्त (66% तक घातक) भी हो सकते हैं और आस-पास के लिम्फ नोड्स या यकृत तक फैल सकते हैं। ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के लगभग एक तिहाई से आधे मामलों में ऐसा होता है।
ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम वाले लगभग एक-चौथाई लोगों में मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 1 (एमईएन 1) नामक आनुवंशिक विकार होता है। एमईएन 1 वाले मरीजों के मस्तिष्क और गर्दन में अतिरिक्त अंतःस्रावी ट्यूमर होते हैं।
का कारण बनता है
ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का कारण स्पष्ट नहीं है। यह बहुत दुर्लभ है; दस लाख में से तीन से भी कम लोगों में यह सिंड्रोम होता है।
जोखिम कारक
ऐसे कारक जो MEN 1 की संभावना को बढ़ा सकते हैं उनमें शामिल हैं:
- परिवार के इतिहास
- अंतःस्रावी तंत्र के साथ समस्याएं
- बार-बार होने वाला पेप्टिक अल्सर रोग
लक्षण
ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम वाले 90% से अधिक लोगों में पेट के अल्सर के लक्षण होते हैं।
यदि आप इनमें से किसी भी लक्षण का अनुभव करते हैं, तो यह न मानें कि यह ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के कारण है। इन लक्षण उत्पन्न हो सकते हैं अन्य, कम गंभीर स्वास्थ्य स्थितियों से:
- पेट में दर्द
- मतली या उलटी
- दस्त (30%)
- पेट में अल्सर और छोटा कटोरा
- सीने में जलन, निगलने में कठिनाई (60%)
- थकान
- वजन घटना
- तैलीय मल
- एनीमिया, काले मल या खूनी उल्टी के साथ जीआई रक्तस्राव
निदान
आपका डॉक्टर आपके लक्षणों और चिकित्सा इतिहास के बारे में पूछेगा, और एक शारीरिक परीक्षण करेगा। वह आपको गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट के पास भी भेज सकता है, जो गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकारों से निपटने वाला विशेषज्ञ है।
परीक्षण शामिल हो सकते हैं निम्नलिखित:
- गैस्ट्रिन उत्तेजना परीक्षण
- मानक परीक्षण भोजन
- कैल्शियम
- सीक्रेटिन (एक हार्मोन)
- रक्त परीक्षण
- रक्त में गैस्ट्रिन के ऊंचे स्तर की तलाश
- इमेजिंग
- उदर कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी ट्यूमर दिखाने के लिए पेट का (सीटी) स्कैन या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)।
- पेट का अल्ट्रासाउंड
- ऊपरी जठरांत्र एंडोस्कोपी
- अल्सर का पता लगाने के लिए प्रकाश और कैमरे के साथ एक पतला उपकरण गले के नीचे और पेट और आंत में डाला जाता है
उपचार
आपके लिए सर्वोत्तम उपचार योजना के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें। उपचार के विकल्पों में शामिल हैं:
ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा निकालना
यदि केवल एक ट्यूमर है और वह कैंसरग्रस्त नहीं है, तो शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने का प्रयास किया जा सकता है।
अल्सर के लिए दवाएँ
- प्रोटॉन पंप अवरोधक ऐसी दवाएं हैं जो एसिड-स्रावित कोशिकाओं में 'पंप' को अवरुद्ध करके एसिड को कम करती हैं। उदाहरणों में नेक्सियम, प्रीवासीड, प्रोटोनिक्स और प्रिलोसेक शामिल हैं।
- हिस्टामाइन ब्लॉकर्स पेट से निकलने वाले हाइड्रोक्लोरिक एसिड की मात्रा को कम करने वाली दवाएं हैं। इससे दर्द से राहत मिलेगी और अल्सर ठीक हो जाएगा।
- स्ट्रेप्टोज़ोसिन जैसी कीमोथेरेपी का उपयोग घातक रूप वाले लोगों में किया जाता है। कैंसर फैलने के साक्ष्य के साथ या उसके बिना।
- सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स (उदाहरण के लिए, ऑक्टेरोटाइड) के उपयोग से ट्यूमर के विकास को नियंत्रित करें।
रोकथाम
कारण स्पष्ट नहीं होने के कारण रोकथाम के कोई ज्ञात कदम नहीं हैं।