भारत में विल्सन रोग का उपचार
विल्सन रोग के कारण शरीर में तांबे का निर्माण होता है। यह बहुत दुर्लभ है. बहुत अधिक तांबा जहरीला हो सकता है।
तांबा एक खनिज है जो हमें भोजन से मिलता है। हमारे शरीर को इसकी थोड़ी मात्रा में आवश्यकता होती है। हम अपनी आवश्यकता से कहीं अधिक तांबा खाते हैं। तांबे को हमारे शरीर से बाहर निकलने की आवश्यकता होती है। विल्सन रोग से पीड़ित लोग उस तांबे को ग्रहण नहीं कर पाते जिसकी उन्हें आवश्यकता नहीं है। तांबा शरीर में जमा हो जाता है और लीवर, मस्तिष्क, गुर्दे और आंखों जैसे अंगों को नुकसान पहुंचाता है। यह बीमारी तब तक घातक है जब तक कि गंभीर बीमारी विकसित होने से पहले इसका इलाज न किया जाए।
का कारण बनता है
विल्सन रोग एक आनुवंशिक विकार है। एक दोषपूर्ण जीन इस प्रणाली में खराबी का कारण बनता है। बच्चे में बीमारी विकसित होने के लिए माता-पिता दोनों में दोषपूर्ण जीन होना चाहिए। केवल एक दोषपूर्ण जीन वाले लोगों में कभी भी लक्षण नहीं हो सकते हैं। हालाँकि, वे अपने बच्चों को जीन दे सकते हैं।
जोखिम कारक
विल्सन रोग के लिए आपके जोखिम को बढ़ाने वाला एकमात्र ज्ञात कारक इस बीमारी का पारिवारिक इतिहास है। यह पूर्वी यूरोपीय, सिसिली और दक्षिणी इटालियंस में सबसे आम है।
लक्षण
तांबे को बनने में कुछ समय लग सकता है। सबसे पहले, लीवर अतिरिक्त तांबे को धारण करेगा। अंततः, लीवर तांबे को धारण करने में सक्षम नहीं होगा। तांबा लीवर से निकलकर मस्तिष्क या आंखों जैसे अन्य अंगों में जाना शुरू कर देगा। लक्षण आमतौर पर 40 वर्ष से कम उम्र के लोगों में दिखाई देते हैं। बच्चों में, लक्षण पांच साल की उम्र से ही मौजूद हो सकते हैं।
- लीवर में तांबे की अधिकता के लक्षणों में शामिल हैं:
- पीलिया - त्वचा का पीला पड़ना
- पेट में सूजन
- पेट में दर्द
- Nausea
- खून की उल्टी होना
- मस्तिष्क में अतिरिक्त तांबे के लक्षणों में शामिल हैं:
- अवसाद
- चिंता
- मिजाज
- आक्रामक या अन्य अनुचित व्यवहार
- बोलने और निगलने में कठिनाई
- झटके
- कठोर मांसपेशियाँ
- संतुलन और चलने में समस्या
- आंखों में तांबे की अधिकता के लक्षणों में कैसर-फ्लेशर रिंग शामिल हैं, जो परितारिका के चारों ओर जंग लगे या भूरे रंग के छल्ले होते हैं।
निदान
विल्सन रोग दुर्लभ है. लक्षणों का कारण अन्य सामान्य कारण हो सकते हैं जैसे हेपेटाइटिस या सिरोसिस. आपका लीवर खराब होने पर भी आप स्वस्थ दिख सकते हैं। हालाँकि, शीघ्र निदान और उपचार कराना महत्वपूर्ण है। इससे अंग क्षति और शीघ्र मृत्यु से बचने में मदद मिलेगी।
आपका डॉक्टर आपके लक्षणों और चिकित्सा इतिहास के बारे में पूछेगा। शारीरिक और मानसिक जांच की जाएगी. आपकी आंखों की कॉर्निया (कैसर-फ्लेशर रिंग्स) में भूरे, रिंग के आकार के रंग की जांच की जाएगी।
तांबे के लिए आपके शारीरिक तरल पदार्थ और ऊतकों का परीक्षण किया जा सकता है। इसके साथ ऐसा किया जा सकता है:
- रक्त और मूत्र परीक्षण
- लीवर बायोप्सी
छवियाँ आपके मस्तिष्क से ली जा सकती हैं। यह एमआरआई से किया जा सकता है।
आनुवंशिक परीक्षण
यदि विल्सन रोग का पारिवारिक इतिहास है तो आप आनुवंशिक परीक्षण पर विचार कर सकते हैं। यदि लक्षण विकसित होने से पहले स्थिति की पहचान कर ली जाए, तो गंभीर जटिलताओं को रोका जा सकता है।
यह उन लोगों के लिए भी अनुशंसित किया जा सकता है जिनके पास उच्च शराब के सेवन का इतिहास नहीं है लेकिन फैटी लीवर है।
आनुवंशिक परामर्श आनुवंशिक परीक्षण के जोखिमों की समीक्षा करने में सहायक हो सकता है।
उपचार
उपचार के लक्ष्य हैं:
- अतिरिक्त तांबा हटा दें
- तांबे को दोबारा बनने से रोकें
- तांबे की अधिकता से जुड़े सभी लक्षणों में सुधार करें
उपचार तांबे के निर्माण की अंतर्निहित समस्या को ठीक नहीं कर सकता है। आपको जीवन भर उपचार जारी रखने की आवश्यकता होगी।
दवाएं
दवाओं से मदद मिल सकती है:
- कूपर से बंधन। यह तांबे को अंगों से रक्त में छोड़ने में मदद करता है। फिर अधिकांश तांबा गुर्दे में फ़िल्टर किया जाएगा और मूत्र में पारित किया जाएगा।
- पाचन तंत्र में तांबे के अवशोषण को अवरुद्ध करना।
आहार परिवर्तन
आपके आहार में कुछ बदलाव आपके तांबे के सेवन को कम करने में मदद कर सकते हैं:
- तांबे से भरपूर खाद्य पदार्थ जैसे लिवर, शेलफिश, नट्स, चॉकलेट और मशरूम से बचें।
- अपने पीने के पानी में तांबे के स्तर की जांच करवाएं।
- तांबे वाले मल्टीविटामिन से बचें।
लिवर प्रत्यारोपण
यदि आपका लीवर गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त हो तो लीवर प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है। यदि आप दवाओं के दुष्प्रभावों को सहन नहीं कर सकते हैं तो प्रत्यारोपण की भी आवश्यकता हो सकती है।
रोकथाम
वर्तमान में, विल्सन रोग की रोकथाम के लिए कोई दिशानिर्देश नहीं हैं।