علاج مرض ويلسون في الهند
يسبب مرض ويلسون تراكم النحاس في الجسم. إنه نادر جدًا. الكثير من النحاس يمكن أن يكون سامًا.
النحاس معدن نحصل عليه من الطعام. أجسامنا تحتاج إليه بكميات صغيرة. نحن نأكل كمية من النحاس أكثر بكثير مما نحتاجه. يحتاج النحاس إلى الخروج من أجسادنا. لا يستطيع الأشخاص المصابون بمرض ويلسون تمرير النحاس الذي لا يحتاجون إليه. يتراكم النحاس في الجسم ويدمر أعضاء مثل الكبد والدماغ والكلى والعينين. وهذا المرض مميت ما لم يتم علاجه قبل أن يتطور المرض الخطير.
أسباب
مرض ويلسون هو اضطراب وراثي. يؤدي الجين المعيب إلى خلل في هذا النظام. ويجب أن يكون لدى كلا الوالدين الجين المعيب حتى يصاب الطفل بالمرض. الأشخاص الذين لديهم جين واحد معيب فقط قد لا تظهر عليهم الأعراض أبدًا. ومع ذلك، يمكنهم نقل الجين إلى أطفالهم.
عوامل الخطر
العامل الوحيد المعروف الذي يزيد من خطر الإصابة بمرض ويلسون هو التاريخ العائلي للمرض. ويميل إلى أن يكون أكثر شيوعًا في أوروبا الشرقية والصقلية وجنوب إيطاليا.
الأعراض
قد يستغرق الأمر بعض الوقت حتى يتراكم النحاس. في البداية، سيحتفظ الكبد بالنحاس الزائد. في النهاية، لن يتمكن الكبد من الاحتفاظ بالنحاس. سيبدأ النحاس في مغادرة الكبد والانتقال إلى أعضاء أخرى مثل الدماغ أو العينين. تظهر الأعراض بشكل شائع عند الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا. عند الأطفال، يمكن أن تظهر الأعراض في وقت مبكر من عمر خمس سنوات.
- تشمل أعراض زيادة النحاس في الكبد ما يلي:
- اليرقان – اصفرار الجلد
- بطن منتفخة
- ألم في البطن
- الغثيان
- يتقيأ الدم
- تشمل أعراض النحاس الزائد في الدماغ ما يلي:
- اكتئاب
- قلق
- تقلب المزاج
- السلوك العدواني أو غيره من السلوكيات غير المناسبة
- صعوبة في التحدث والبلع
- الارتعاش
- عضلات جامدة
- مشاكل في التوازن والمشي
- تشمل أعراض النحاس الزائد في العين حلقات كايسر فلايشر، وهي عبارة عن حلقات صدئة أو بنية اللون حول القزحية.
التشخيص
مرض ويلسون نادر. يمكن أن تعزى الأعراض إلى أسباب أخرى أكثر شيوعا مثل التهاب الكبد أو تليف الكبد. قد تبدو أيضًا بصحة جيدة حتى أثناء تعرض الكبد للتلف. ومع ذلك، من المهم أن يتم تشخيص المرض وعلاجه مبكرًا. وهذا سوف يساعد على تجنب تلف الأعضاء والموت المبكر.
سوف يسألك طبيبك عن أعراضك وتاريخك الطبي. سيتم إجراء فحص جسدي وعقلي. سيتم فحص عينيك بحثًا عن اللون البني على شكل حلقة في القرنية (حلقات كايسر فلايشر).
قد يتم اختبار سوائل وأنسجة الجسم بحثًا عن النحاس. يمكن القيام بذلك باستخدام:
- اختبارات الدم والبول
- خزعة الكبد
قد يتم التقاط صور لدماغك. يمكن القيام بذلك باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي.
الاختبارات الجينية
يمكنك التفكير في إجراء اختبار جيني إذا كان هناك تاريخ عائلي للإصابة بمرض ويلسون. إذا تم تحديد الحالة قبل ظهور الأعراض، فقد يمنع حدوث مضاعفات خطيرة.
قد يوصى به أيضًا للأشخاص الذين ليس لديهم تاريخ في تناول كميات كبيرة من الكحول ولكن لديهم كبد دهني.
قد تكون الاستشارة الوراثية مفيدة في مراجعة مخاطر الاختبارات الجينية.
العلاج
أهداف العلاج هي:
- قم بإزالة النحاس الزائد
- منع النحاس من البناء مرة أخرى
- تحسين كافة الأعراض المرتبطة بالنحاس الزائد
لا يمكن للعلاج أن يعالج المشكلة الأساسية المتمثلة في تراكم النحاس. سوف تحتاج إلى مواصلة العلاج طوال حياتك.
الأدوية
قد تساعد الأدوية عن طريق:
- ملزمة لكوبر. وهذا يساعد على إطلاق النحاس من الأعضاء إلى الدم. سيتم بعد ذلك تصفية معظم النحاس في الكلى وتمريره في البول.
- منع امتصاص النحاس في الجهاز الهضمي.
التغييرات الغذائية
قد تساعد بعض التغييرات في نظامك الغذائي على تقليل تناول النحاس:
- تجنب الأطعمة التي تحتوي على نسبة عالية من النحاس مثل الكبد والمحار والمكسرات والشوكولاتة والفطر.
- قم بفحص مياه الشرب الخاصة بك للتأكد من مستويات النحاس.
- تجنب الفيتامينات المتعددة التي تحتوي على النحاس.
زراعة الكبد بالنقل
قد تكون هناك حاجة لعملية زرع كبد إذا كان لديك تلف شديد في الكبد. قد تكون هناك حاجة أيضًا لعملية زرع الأعضاء إذا كنت لا تستطيع تحمل الآثار الجانبية للأدوية.
الوقاية
حاليًا، لا توجد مبادئ توجيهية للوقاية من مرض ويلسون.