परिभाषा
हिर्शस्प्रुंग रोग बृहदान्त्र का एक दुर्लभ विकार है। यह जन्म के समय मौजूद होता है। यह बीमारी बृहदान्त्र में हलचल में समस्या पैदा करती है। यह आमतौर पर बृहदान्त्र के अंतिम 1-2 पैरों को प्रभावित करता है। हिर्स्चस्प्रुंग के कारण प्रभावी मल त्याग करना मुश्किल हो सकता है। यह अक्सर अपने आप होता है लेकिन यह किसी सिंड्रोम का हिस्सा भी हो सकता है।
का कारण बनता है
बृहदान्त्र एक मांसपेशीय नली है। यह निचोड़कर और फिर शिथिल करके अपशिष्ट को मलाशय में धकेलता है। नसें बृहदान्त्र को बताती हैं कि कब दबाना है और कब आराम करना है।
हिर्शस्प्रुंग रोग में, तंत्रिका कोशिकाएं जो बृहदान्त्र के हिस्सों को आराम करने के लिए कहती हैं, गायब हैं। इसका मतलब यह है कि बृहदान्त्र के हिस्से कभी भी शिथिल नहीं होते और पूरी तरह से खुलते नहीं हैं। इससे कचरे को प्रभावित क्षेत्र से गुजरना मुश्किल हो सकता है।
गायब तंत्रिका कोशिकाएं आनुवंशिक दोष के कारण होती हैं। कुछ मामलों में, हिर्शस्प्रुंग वंशानुगत है। इसका मतलब है कि माता-पिता इसे अपने बच्चों को दे सकते हैं। माता-पिता से जीन पारित हो सकते हैं, भले ही माता-पिता को यह बीमारी न हो।
जोखिम कारक
ऐसे कारक जो आपके बच्चे में हिर्स्चस्प्रुंग की संभावना को बढ़ा सकते हैं उनमें शामिल हैं:
- परिवार के सदस्यों को यह बीमारी है
- लिंग पुरुष
- डाउन सिंड्रोम की उपस्थिति
- अन्य जन्मजात दोषों की उपस्थिति
लक्षण
लक्षण उम्र के अनुसार भिन्न हो सकते हैं।
नवजात शिशु में पाए जाने वाले लक्षणों में शामिल हैं:
- जीवन के पहले 48 घंटों के भीतर मेकोनियम पारित करने में विफलता (मेकोनियम पहला मल त्याग है।)
- खाने के बाद उल्टी होना
- पेट की सूजन
छोटे बच्चों में पाए जाने वाले लक्षणों में शामिल हैं:
- गंभीर कब्ज
- दस्त
- एनीमिया- रक्त विकार
- विकास में देरी
किशोरों में पाए जाने वाले लक्षणों में शामिल हैं:
- उनके अधिकांश जीवन में गंभीर कब्ज बनी रहती है
- एनीमिया- रक्त विकार
निदान
हिर्शस्प्रुंग रोग का निदान अक्सर बचपन में ही हो जाता है। कुछ का निदान किशोरावस्था या प्रारंभिक वयस्कता तक नहीं किया जा सकता है।
आपका डॉक्टर आपके बच्चे के लक्षणों और चिकित्सा इतिहास के बारे में पूछेगा। एक शारीरिक परीक्षा ली जाएगी। हिर्शस्प्रुंग की पुष्टि के लिए परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- एक्स-रे-बृहदांत्र की छवियां
- बेरियम एनीमा - बृहदान्त्र में एक्स-रे क्षेत्रों को दिखाने के लिए मलाशय में तरल पदार्थ इंजेक्ट किया जाता है
- बायोप्सी - तंत्रिका कोशिकाएं गायब हैं या नहीं यह निर्धारित करने के लिए आंत्र ऊतक का एक नमूना लिया जाता है
- एनोरेक्टल मैनोमेट्री- एक रेक्टल बैलून के साथ कोलन के अंदर के दबाव को मापता है
उपचार
सर्जरी प्राथमिक उपचार है हिर्शस्प्रुंग के लिए. यह 90% बच्चों में लक्षणों को ख़त्म कर देता है। जितनी जल्दी इलाज किया जाए परिणाम उतना बेहतर हो सकता है। यदि आंत का एक छोटा खंड शामिल हो तो रिकवरी भी आसान हो सकती है।
का लक्ष्य सर्जरी को हटाना है बृहदान्त्र का प्रभावित भाग. आंत ठीक होने के दौरान उसे सहारा देने के लिए अन्य सर्जरी भी की जा सकती है। संभावित सर्जिकल प्रक्रियाओं में शामिल हो सकते हैं:
- पुल-थ्रू ऑपरेशन- बृहदान्त्र के प्रभावित क्षेत्र को हटा दिया जाता है। फिर शेष स्वस्थ बृहदान्त्र को नीचे लाया जाता है और मलाशय से जोड़ दिया जाता है।
- कोलोस्टॉमी- यह आपकी आंत को आराम करने और ठीक होने का समय देने के लिए किया जा सकता है। बृहदान्त्र के प्रभावित क्षेत्र को हटा दिए जाने के बाद, स्वस्थ बृहदान्त्र तुरंत मलाशय से नहीं जुड़ा होता है। इसके बजाय, बृहदान्त्र पेट की दीवार में एक छेद से जुड़ा होता है। फिर अपशिष्ट इस छिद्र से होकर शरीर के बाहर एक बैग में चला जाएगा। यह उन बच्चों में किया जा सकता है जो बहुत बीमार हैं या जिनके बृहदान्त्र का एक बड़ा हिस्सा प्रभावित है।
- कोलोस्टॉमी को बंद करना - एक बार जब क्षेत्र ठीक हो जाता है, तो बृहदान्त्र को मलाशय से जोड़ दिया जाएगा। कोलोस्टॉमी का उद्घाटन बंद हो जाएगा। आंत्र समारोह धीरे-धीरे सामान्य हो जाएगा।
आंत की सर्जरी कुछ गंभीर जटिलताओं का कारण बन सकती है. उपचार के लाभों और जोखिमों के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें।
रोकथाम
हिर्शस्प्रुंग की रोकथाम के लिए कोई दिशानिर्देश नहीं हैं।
यदि आपका एक बच्चा इस बीमारी से ग्रस्त है, तो आपके और भी बच्चे इस बीमारी से ग्रस्त हो सकते हैं। जोखिम के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें। आनुवंशिक परामर्श पर जाने पर विचार करें।