अमाइलॉइडोसिस परिभाषा, कारण, लक्षण और उपचार लागत

परिभाषा

अमाइलॉइडोसिस दुर्लभ बीमारियों का एक समूह है। इसमें अमाइलॉइड नामक प्रोटीन का जमाव शामिल होता है। ये प्रोटीन शरीर के ऊतकों और अंगों में बनते हैं। इसके तीन प्रमुख रूप हैं:

• प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस - हृदय, फेफड़े, त्वचा, जीभ, थायरॉयड ग्रंथि, आंतों, यकृत, गुर्दे और रक्त वाहिकाओं में पाया जाता है
• माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस - प्लीहा, यकृत, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियों और लिम्फ नोड्स में पाया जाता है
• वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस - नसों, हृदय, रक्त वाहिकाओं और गुर्दे में पाया जाता है

अमाइलॉइड के निर्माण से अंग या ऊतक का कार्य करना मुश्किल हो सकता है। ये स्थितियाँ गंभीर हैं. उन्हें आपके डॉक्टर से देखभाल की आवश्यकता है।

का कारण बनता है

अमाइलॉइडोसिस के कारण इसके विभिन्न रूपों में भिन्न होते हैं।

• प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस-एंटीबॉडी टुकड़ों के जमा होने के कारण; के साथ जुड़े अस्थि मज्जा विकार (उदाहरण के लिए, मल्टीपल मायलोमा)
• माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस-पुराने संक्रमण या सूजन संबंधी बीमारी की प्रतिक्रिया में विकसित होता है
• वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस - रक्त में अमाइलॉइड के उत्परिवर्तन के कारण होता है

जोखिम कारक

निम्नलिखित कारकों से अमाइलॉइडोसिस विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है:

• प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस
  • सेक्स-पुरुषों को अधिक खतरा होता है
  • उम्र- 40 से अधिक
  • एकाधिक मायलोमा
• माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस
  • सेक्स-पुरुषों को अधिक खतरा होता है
  • उम्र- 40 से अधिक
  • अंतर्निहित पुरानी सूजन या संक्रामक बीमारियाँ, जैसे: तपेदिक, संधिशोथ, ऑस्टियोमाइलाइटिस
  • भूमध्यसागरीय बुखार का इतिहास
  • हेमोडायलिसिस - धमनियों से रक्त निकालना, उसे साफ करना, पोषक तत्व जोड़ना और उसे शिराओं में लौटाना
  • परिवार के इतिहास
• वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस
  • जातीयता: पुर्तगाली, स्वीडिश, जापानी
  • पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार

लक्षण

यदि आप इनमें से एक या अधिक का अनुभव करते हैं, तो अपने डॉक्टर से संपर्क करें।

• अमाइलॉइडोसिस के सभी रूपों के लक्षण:
  • थकान
  • वजन घटना
  • बढ़ा हुआ जिगर
  • बढ़ी हुई प्लीहा
  • हृदय विफलता के लक्षण

रोग की सीमा और प्रभावित अंग का प्रकार लक्षण निर्धारित करता है यदि कोई। वे हल्के से गंभीर तक भिन्न हो सकते हैं। निम्नलिखित अतिरिक्त लक्षणों की एक सूची है क्योंकि वे विशिष्ट शरीर प्रणालियों से संबंधित हैं:

• मूत्र पथ- गुर्दे की विफलता
• त्वचा - आसानी से चोट लगना, त्वचा का पुरपुरा (त्वचा में छोटी रक्त वाहिकाओं के रिसाव के कारण आंखों के आसपास की त्वचा का बैंगनी होना)
• लसीका प्रणाली - बढ़े हुए लिम्फ नोड्स
• अंतःस्रावी तंत्र-बढ़ी हुई थायरॉयड ग्रंथि
• पाचन तंत्र
  • निगलने में कठिनाई
  • बढ़ी हुई जीभ
  • बढ़ा हुआ जिगर
  • दस्त
  • अंतड़ियों में रुकावट
  • कुअवशोषण (आंत पथ से पोषक तत्वों का अपर्याप्त अवशोषण)
  • मिट्टी के रंग का मल
• तंत्रिका तंत्र
  • डिमेंशिया-अल्जाइमर रोग के विकास का संभावित लिंक
  • स्तब्ध हो जाना, झुनझुनी, हाथों और पैरों में कमजोरी
  • कलाई में नसों की सूजन
  • हाथ की कमज़ोर पकड़
• हृदय प्रणाली
  • ऊतकों में द्रव का संचय, जिससे सूजन (एडिमा) होती है
  • असामान्य हृदय ताल (अतालता)
  • बढ़े हुए दिल
  • दिल की धड़कन रुकना
  • अचानक मौत
  • श्वसन प्रणाली
  • सांस लेने में दिक्क्त
  • सांस लेने में कठिनाई