ভারতে এক্স-লিঙ্কড অ্যাড্রেনোলিউকোডিস্ট্রফি চিকিত্সা

X-লিঙ্কযুক্ত ALD এর ছয়টি উপপ্রকার রয়েছে:

• শৈশব সেরিব্রাল ALD
• কিশোরী ALD
• অ্যাড্রেনোমাইলোনিউরোপ্যাথি
• প্রাপ্তবয়স্ক সেরিব্রাল ALD
• অ্যাড্রিনাল অপ্রতুলতা-শুধুমাত্র
• লক্ষণীয় হেটেরোজাইগোটস

কারণসমূহ

ALD একটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত ত্রুটিপূর্ণ জিনের কারণে হয়।

In people with ALD, the body cannot properly break down fatty acids. This results in a build up of saturated fatty acids in the brain and the adrenal cortex. This causes damage of the myelin sheath in the brain and the adrenal gland.

ঝুঁকির কারণ

এক্স-লিঙ্কড ALD এর জন্য আপনার সম্ভাবনা বাড়ায় এমন কারণগুলির মধ্যে রয়েছে:

• একজন মা আছেন যিনি ত্রুটিপূর্ণ এক্স-লিঙ্কড ALD জিন বহন করেন
• বয়স: শৈশব থেকে তরুণ প্রাপ্তবয়স্ক
• লিঙ্গ: পুরুষ, যদিও মহিলারা প্রভাবিত হতে পারে

লক্ষণ

ALD এর প্রকারভেদে উপসর্গ পরিবর্তিত হতে পারে।

রোগ নির্ণয়

ডাক্তার লক্ষণ এবং চিকিৎসা ইতিহাস সম্পর্কে জিজ্ঞাসা করবেন। একটি শারীরিক পরীক্ষা সম্পন্ন করা হবে। ডাক্তার ALD এর উপসর্গ থেকে সন্দেহ করতে পারেন। রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করতে আপনার ডাক্তার আদেশ দিতে পারেন:

• রক্ত পরীক্ষা - খুব দীর্ঘ চেইন ফ্যাটি অ্যাসিডের বর্ধিত পরিমাণ দেখতে
• জেনেটিক পরীক্ষা-জিন মিউটেশন খোঁজার জন্য
• মস্তিষ্কের এমআরআই স্ক্যান—মস্তিষ্কের সম্পৃক্ততা খোঁজার জন্য করা হতে পারে

চিকিৎসা

ALD এর মস্তিষ্কের ক্ষতির জন্য কোন পরিচিত প্রতিকার নেই। যাইহোক, অ্যাড্রিনাল ঘাটতি কর্টিসোন প্রতিস্থাপনের মাধ্যমে চিকিত্সা করা যেতে পারে। প্রায়ই ALD লক্ষণ শুরু হওয়ার 10 বছরের মধ্যে মৃত্যু ঘটায়.

কিছু থেরাপি ALD এর লক্ষণগুলি পরিচালনা করতে সাহায্য করতে পারে। কিছু পরীক্ষামূলক চিকিৎসাও আছে।

ALD এর উপসর্গগুলি পরিচালনা করতে সাহায্য করার জন্য থেরাপির মধ্যে রয়েছে:

• শারীরিক চিকিৎসা
• মনস্তাত্ত্বিক থেরাপি
• বিশেষ শিক্ষা (শিশুদের জন্য)

কিছু চিকিত্সা যা এখনও তদন্ত করা হয়েছে যেগুলি সম্পর্কে আপনি আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলতে চাইতে পারেন:

• Bone marrow transplantation —this procedure may be most helpful when given early to boys with X-linked child-onset ALD
• খাদ্যতালিকাগত থেরাপি, যা ব্যবহার অন্তর্ভুক্ত:
  • খুব কম চর্বিযুক্ত খাবার
  • লরেঞ্জোর তেল—গ্লিসারল ট্রাইওলেট এবং গ্লিসারল ট্রায়ারুকেট (ওলিক এবং ইউরিক অ্যাসিড) এর খাদ্যতালিকাগত পরিপূরক
• লোভাস্ট্যাটিন - একটি অ্যান্টি-কোলেস্টেরল ওষুধ
• ওষুধ যা ডিএনএ এবং অন্যান্য প্রোটিনের মধ্যে মিথস্ক্রিয়াকে প্রভাবিত করে

প্রতিরোধ

ALD প্রতিরোধ করার কোন উপায় নেই। যদি আপনার ALD থাকে বা এই রোগের পারিবারিক ইতিহাস থাকে, তাহলে সন্তান নেওয়ার সিদ্ধান্ত নেওয়ার সময় আপনি একজন জেনেটিক কাউন্সেলরের সাথে কথা বলতে পারেন।

প্রাথমিক স্বীকৃতি এবং চিকিত্সা ক্লিনিকাল লক্ষণগুলির বিকাশকে প্রতিরোধ করতে পারে। এটি বিশেষত অল্প বয়স্ক ছেলেদের ক্ষেত্রে সত্য যারা লরেঞ্জোর তেল দিয়ে চিকিত্সা করা হয়। নতুন প্রযুক্তি শীঘ্রই নবজাতকের স্ক্রীনিংয়ের মাধ্যমে প্রাথমিক সনাক্তকরণের অনুমতি দিতে পারে।