परिभाषा

बेहसेट रोग एक दुर्लभ, दीर्घकालिक विकार है जिसमें पूरे शरीर में रक्त वाहिकाओं की सूजन शामिल है। यह बार-बार होने वाले मौखिक और जननांग अल्सर और आंखों की सूजन द्वारा चिह्नित है।

का कारण बनता है

बेहसेट रोग का कारण अज्ञात है। ऐसा माना जाता है कि यह ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के कारण होता है। ऐसा तब होता है जब शरीर का immune system गलती से अपने ही ऊतकों पर हमला कर देता है। यह ऑटोइम्यून असामान्यता विरासत में मिल सकती है। कोई पर्यावरणीय ट्रिगर, जैसे कोई विशिष्ट वायरस या जीवाणु, इसके प्रति संवेदनशील लोगों में रोग को सक्रिय कर सकता है।

जोखिम कारक

हालाँकि बेह्सेट की बीमारी का सटीक कारण अज्ञात है, लोगों के कुछ समूहों में दूसरों की तुलना में इस स्थिति के विकसित होने की अधिक संभावना है। बेह्सेट के जोखिम को बढ़ाने वाले कारकों में शामिल हैं:

  • स्थान: मध्य पूर्व, एशिया और जापान
  • लिंग:
    • अमेरिका में, पुरुषों की तुलना में इसकी संभावना अधिक है महिलाओं में इस स्थिति का विकास होता है.
    • मध्य पूर्व, एशिया और जापान में, पुरुषों की तुलना में महिलाओं में बेहसेट विकसित होने की संभावना अधिक होती है।
  • उम्र: 20 और 30 साल

लक्षण

बेहसेट रोग के लक्षण हल्के से लेकर बहुत गंभीर तक हो सकते हैं। लक्षण प्रकट होते हैं, ठीक होते हैं, और फिर महीनों या वर्षों में बार-बार उभरते हैं (जिसे भड़कना कहा जाता है)। रोग के सबसे आम लक्षण हैं:

  • मुँह के घाव
    • रोग से लगभग सभी लोग प्रभावित होते हैं
    • आमतौर पर सबसे पहले सामने आते हैं
    • आमतौर पर 10 से 14 दिनों तक रहता है
    • कष्टकारी हो सकता है
    • घाव का कारण बन सकता है

बेहसेट रोग

  • जननांग घाव
    • पुरुषों में: लिंग और/या अंडकोश पर दिखाई देते हैं
    • महिलाओं में: योनी पर या योनि के भीतर दिखाई देते हैं
    • कष्टकारी हो सकता है
    • घाव का कारण बन सकता है
  • यूवाइटिस - परितारिका सहित आंख के मध्य भाग की सूजन
    • इससे आंखों में लालिमा, धुंधली दृष्टि, प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता और आंखों से पानी आने की समस्या हो सकती है
    • यदि उपचार न किया जाए तो आंशिक दृष्टि हानि या अंधापन हो सकता है
  • गठिया - जोड़ों की सूजन
    • पीड़ादायक हो जाता है
    • आमतौर पर इससे जोड़ों को स्थायी क्षति नहीं होती है
  • त्वचा संबंधी समस्याएं, जैसे घाव
    • लाल, उभरे हुए घाव या उभार के रूप में दिखाई दे सकता है, या सपाट हो सकता है (त्वचा के साथ लाल)
    • आमतौर पर पैरों और ऊपरी धड़ पर दिखाई देते हैं

रोग के अन्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

  • भड़कने के दौरान अत्यधिक थकान
  • रक्त के थक्के
  • एन्यूरिज्म, या गंभीर रूप से फैली हुई रक्त वाहिकाएं
    • टूट सकता है और गंभीर परिणाम दे सकता है
  • हृदय संबंधी समस्याएं, जैसे:
    • असामान्य हृदय ताल
    • दिल की धड़कनें छूट गईं
    • शुरुआती दिल की धड़कन
    • हृदय की मांसपेशियों की सूजन (मायोकार्डिटिस)
  • केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की समस्याएं
    • उदाहरण के लिए, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, जो मस्तिष्क और मस्तिष्क को रेखाबद्ध करने वाली झिल्ली की सूजन है
    • इसके परिणामस्वरूप दौरे, भ्रम, स्ट्रोक, स्मृति समस्याएं, सिरदर्द हो सकता है

बेहसेट रोग2

  • कब्ज़ की शिकायत
    • पाचन तंत्र में अल्सर और सूजन का कारण बनता है (शायद ही कभी)

निदान

बेह्सेट रोग का निदान करना बहुत कठिन है क्योंकि:

  • लक्षण कई अन्य बीमारियों के समान हैं।
  • लक्षण अक्सर बहुत धीरे-धीरे, महीनों या वर्षों में प्रकट होते हैं।
  • रोग की पुष्टि के लिए कोई विशिष्ट परीक्षण नहीं है।

यदि मौखिक घाव एक वर्ष के भीतर कम से कम तीन बार दिखाई देते हैं, और निम्नलिखित आवर्ती लक्षणों में से कम से कम दो बार दिखाई देते हैं, तो डॉक्टर को बेह्सेट की बीमारी का संदेह हो सकता है:

  • आँख की सूजन
  • जननांग घाव
  • त्वचा के घाव

यदि बेह्सेट की बीमारी का संदेह है, तो आपका डॉक्टर समान लक्षणों वाली अन्य बीमारियों का पता लगाने के लिए परीक्षण करेगा। इसके अलावा, आपकी त्वचा का रोग परीक्षण भी हो सकता है। इस परीक्षण के लिए आपकी त्वचा पर एक छोटी सी सुई चुभाई जाती है। यदि आपको बेहसेट रोग है, तो त्वचा की चुभन वाली जगह पर एक उभार विकसित हो जाएगा। हालाँकि, यह परीक्षण निर्णायक नहीं है. इस बीमारी से पीड़ित कई लोगों को त्वचा की चुभन पर कोई प्रतिक्रिया नहीं होती है।

उपचार

बेह्सेट की बीमारी का कोई इलाज नहीं है, हालांकि सहज प्रतिगमन हो सकता है। उपचार का उद्देश्य लक्षणों से होने वाली जटिलताओं को सीमित करना और रोकना है. उचित उपचार के साथ, बीमारी को आमतौर पर काफी अच्छी तरह से प्रबंधित किया जा सकता है। उपचार में दवाएँ, आराम, और शामिल हैं व्यायाम.

दवा

सामयिक और मौखिक दोनों दवाओं का उपयोग किया जाता है।

सामयिक दवाओं में क्रीम, लोशन और माउथ रिंस शामिल हैं जिनमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (सूजन को कम करने के लिए) और/या एनेस्थेटिक्स (दर्द को कम करने के लिए) होते हैं। इन्हें सूजन और दर्द को कम करने के लिए घावों पर लगाया जाता है।

मौखिक दवाओं में शामिल हैं:

  • मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स- सूजन और दर्द को कम करने के लिए
  • प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं-अतिसक्रिय प्रतिरक्षा प्रणाली को नियंत्रित करने में मदद करने के लिए। इनमें शामिल हो सकते हैं:
    • इंटरफेरॉन
    • एज़ैथीओप्रिन
    • क्लोरैम्बुसिल
    • साइक्लोस्पोरिन
    • colchicine
    • methotrexate
    • Dapsone
    • infliximab
    • थैलिडोमाइड

बेह्सेट की बीमारी के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली कई दवाएं गंभीर दुष्प्रभाव पैदा कर सकती हैं। यदि आप ये दवाएं ले रहे हैं तो आपके डॉक्टर को आप पर बारीकी से निगरानी रखनी चाहिए।

आराम करें और व्यायाम करें

सामान्य दिशानिर्देशों में शामिल हैं:

  • उपचार में तेजी लाने के लिए लक्षण बढ़ने पर आराम करें।
  • जोड़ों को लचीला और मजबूत बनाए रखने में मदद के लिए लक्षण कम होने पर मध्यम व्यायाम करें।

रोकथाम

के लिए कोई दिशानिर्देश नहीं हैं सटीक कारण के कारण बेह्सेट रोग की रोकथाम अज्ञात है।

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