परिभाषा

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a rare, fatal, degenerative brain disorder characterized by rapidly progressive dementia.

सीजेडी को विभिन्न उपप्रकारों में वर्गीकृत किया जा सकता है:

  • छिटपुट सीजेडी—जिसे शास्त्रीय सीजेडी भी कहा जाता है; सबसे सामान्य प्रकार; आमतौर पर 50 वर्ष और उससे अधिक उम्र के लोगों को प्रभावित करता है
  • पारिवारिक सीजेडी-बीमारी का एक वंशानुगत रूप
  • Iatrogenic CJD—contracted through medical procedures, such as injections of growth hormone or receipt of corneal transplants or dura mater implants from affected donors
  • New variant CJD (vCJD) —caused by eating contaminated beef products, which may cause bovine spongiform encephalopathy (BSE)
    • बीएसई को आमतौर पर पागल गाय रोग के रूप में जाना जाता है। वीसीजेडी सीजेडी के अन्य रूपों से भिन्न है क्योंकि यह युवा लोगों को प्रभावित करता है और इसका औसत समय लंबा होता है।

का कारण बनता है

सीजेडी के कारण के बारे में बहुत सारे वैज्ञानिक शोध हुए हैं। आज, आम तौर पर यह माना जाता है कि अधिकांश गैर-वंशानुगत मामले प्रियन नामक संक्रामक प्रोटीन के कारण होते हैं। प्रियन सामान्य प्रोटीन अणुओं को असामान्य, रोग पैदा करने वाले अणुओं में बदल सकते हैं।

जोखिम कारक

ऐसे कारक जो सीजेडी विकसित होने की संभावना बढ़ा सकते हैं उनमें शामिल हैं:

  • उम्र: 50-75 साल
  • शव वृद्धि हार्मोन का उपयोग
  • कॉर्निया प्रत्यारोपण
  • ड्यूरा मेटर ग्राफ्ट्स
  • सीजेडी वाले परिवार के सदस्य-लगभग 101टीपी3टी-151टीपी3टी मामले विरासत में मिले हैं
  • बीएसई की महामारी वाले देशों द्वारा उत्पादित गोमांस उत्पादों को खाना
  • स्वास्थ्यकर्मी जो मस्तिष्क के ऊतकों के साथ काम करते हैं
  • सीजेडी वाले किसी व्यक्ति से रक्त आधान

लक्षण

शुरुआत में कोई लक्षण नजर नहीं आते. जैसे-जैसे सीजेडी बढ़ता है, लक्षण उत्पन्न हो सकते हैं:

  • याददाश्त ख़त्म हो जाती है
  • मुश्किल से ध्यान दे
  • भ्रष्ट फैसला
  • बोलने में कठिनाई
  • समन्वय की हानि
  • धुंधली दृष्टि
  • व्यवहार और मनोदशा बदल जाती है
  • मांसपेशियों की ऐंठन
  • बरामदगी
  • मानसिक और शारीरिक कार्य की हानि

सीजेडी के प्रकार के आधार पर, बीमारी 3-36 महीने या उससे अधिक समय तक रह सकती है। यह लगभग हमेशा घातक होता है.

निदान

आपका डॉक्टर आपके लक्षणों और चिकित्सा इतिहास के बारे में पूछेगा। एक शारीरिक परीक्षा ली जाएगी।

सीजेडी का निदान करना एक कठिन बीमारी है। इसका पता लगाने के लिए कोई एक परीक्षण नहीं है। निदान करने में सहायता के लिए निम्नलिखित परीक्षणों का उपयोग किया जा सकता है:

  • आपको अपने मस्तिष्क की गतिविधि को रिकॉर्ड करने की आवश्यकता हो सकती है। यह इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी) से किया जा सकता है।
  • आपके मस्तिष्क से छवियाँ लेने की आवश्यकता हो सकती है। इसके साथ ऐसा किया जा सकता है:
    • कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन
    • चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) स्कैन
  • You may need to have your brain’s use of glucose checked. This can be done with a brain positron emission tomography (PET) scan.
  • आपके शारीरिक तरल पदार्थों का परीक्षण करने की आवश्यकता हो सकती है। यह इसके साथ किया जा सकता है: परीक्षण के लिए मस्तिष्क के ऊतकों का एक नमूना निकालना
    • Brain biopsy
    • रक्त परीक्षण
    • लकड़ी का पंचर

क्रूट्सफेल्ड जेकब रोग

उपचार

सीजेडी का कोई इलाज नहीं है। उपचार का उद्देश्य दर्द से राहत और लक्षणों को कम करना है।

ड्रग थेरेपी में शामिल हो सकते हैं:

  • दर्द का इलाज करने के लिए ओपियेट्स
  • न्यूरोमस्कुलर समस्याओं को कम करने में मदद करने के लिए एंटीकॉन्वल्सिव दवाएं

रोकथाम

इस स्थिति के नए प्रकार से बचने के लिए, यह अनुशंसा की जाती है कि आप उन क्षेत्रों में उत्पादित गोमांस खाने से बचें जहां बीएसई हो सकता है। सीजेडी के अन्य रूपों को रोकने के कोई ज्ञात तरीके नहीं हैं।

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