تعريف
داء كروتزفيلد جاكوب المتغير (vCJD) هو نوع من مرض البريون. اعتلال الدماغ الإسفنجي البقري هو مرض بريون يصيب الأبقار. هناك أدلة على أن هذا المرض يمكن أن ينتقل إلى البشر ، مما ينتج عنه داء كروتزفيلد جاكوب. غالبًا ما يسمى هذا المرض بمرض جنون البقر.
أسباب
أمراض البريون هي شكل فريد من أشكال الأمراض المعدية. لا ينتج المرض عن عدوى بكتيرية أو فيروسية. بدلاً من ذلك ، يرتبط المرض بتراكم البريونات ، وهي جزيئات بروتينية معدية. يتلف الجهاز العصبي المركزي ببطء مع تراكم هذه البريونات.
عوامل الخطر
يعد التعرض للأنسجة المحتوية على البريون عامل الخطر الأساسي. تشمل عوامل الخطر الأخرى ما يلي:
- أكل لحم البقر من الأبقار المصابة
- تلقي حقن هرمون النمو البشري (HGH) قبل منتصف الثمانينيات - أدت التغييرات في تحضير هرمون النمو البشري في منتصف الثمانينيات إلى القضاء على هذا الخطر.
- العمل مع أنسجة المخ
- Receiving a corneal or brain lining transplant
خمسة إلى عشرة بالمائة من جميع حالات الشكل غير المتغير من كروتزفيلد جاكوب موروثة.
الأعراض
يبلغ متوسط عمر الأشخاص المصابين بهذا المرض 29 عامًا. تم الإبلاغ عن حالات نادرة عند الأطفال.
بعد التعرض ، قد يستغرق ظهور الأعراض ما يصل إلى 20 عامًا. عندما تظهر الأعراض ، فإنها عادة ما تتبع هذه المراحل الثلاث:
- Early phase (0 to 6 months)— psychiatric symptoms, such as depression, anxiety, withdrawal, memory problems, and difficulty pronouncing words
- المرحلة الوسطى - تسود الأعراض العصبية ، مثل المشية غير الطبيعية ، ومشاكل التنسيق ، وارتعاش العضلات وتيبسها ، وضعف الكلام
- المرحلة المتأخرة - كتم الصوت ، عدم الحركة
متوسط الفترة الزمنية من ظهور الأعراض الأولى حتى الوفاة هو 13 شهرًا ، وتتراوح بين 6-39 شهرًا.
التشخيص
يعد التاريخ السريري والفحص البدني أدوات التشخيص الأولية. إذا اشتبه طبيبك في داء كروتزفيلد جاكوب ، فقد تكون هناك حاجة لاختبارات إضافية ، مثل:
- قد تحتاج إلى فحص سوائل وأنسجة الجسم. يمكن القيام بذلك باستخدام:
- تحاليل الدم
- تحليل السائل النخاعي
- البزل القطني
- خزعة
- قد تحتاج إلى التقاط صور لهياكلك الجسدية. يمكن القيام بذلك من خلال:
- تصوير الرنين المغناطيسي
- الاشعة المقطعية
- SPECT or PET scan
- قد تحتاج إلى تقييم وظائف دماغك. يمكن القيام بذلك باستخدام anEEG.
In many cases, final diagnosis requires autopsy and additional studies.
العلاج
حاليًا ، لا يوجد علاج لـ vCJD. العلاج داعم في المقام الأول ، ويعظم الوظيفة ويقلل من الشعور بعدم الراحة.
الوقاية
حدثت حوالي 200 حالة عالمية من داء كروتزفيلد جاكوب حتى الآن. ارتبط معظم هؤلاء باستهلاك لحوم البقر في المملكة المتحدة. هناك قدر كبير من الجدل بشأن سلامة لحوم البقر الأمريكية. تم اكتشاف اعتلال الدماغ الإسفنجي البقري في الولايات المتحدة. ومع ذلك ، لم تُنسب أي حالات من داء كروتزفيلد جاكوب إلى تناول لحوم البقر الأمريكية. اعتبر المرضى الأمريكيون المصابون بـ vCJD أنهم حصلوا عليها خارج الولايات المتحدة.
To minimize risk, it is advised that you avoid beef products, particularly processed meat like sausages and hotdogs, or beef items containing brain, spinal cord, or نخاع العظم.